20230426　川崎病

川崎病

1 sentence summary 中型血管に炎症を呈する、管動脈瘤など合併症を伴う 東アジアで小児で最もcommonなself limitedな血管炎 Kawasaki disease: Epidemiology and etiology

診断：主要症状 １：発熱 ２：両側眼球結膜の充血 ３：口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜びまん性発赤 ４：発疹(BCG接種痕の発赤を含む) ５：四肢末端の変化：(急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底や指趾先端の紅斑 (回復期)指先からの膜様落屑 ６：急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：主要症状 確実診断A：5/6陽性 確実診断B：4/6陽性＋他疾患の否定 １：発熱 ２：両側眼球結膜の充血 ＋冠動脈エコーでZ score≧2.5 or 実測値5歳未満3mm以上・5歳未満4mm以上 ３：口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜びまん性発赤 ４：発疹(BCG接種痕の発赤を含む) ５：四肢末端の変化：(急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底や指趾先端の紅斑 (回復期)指先からの膜様落屑 ６：急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：主要症状 不全型 ・3/6陽性＋他疾患の否定＋冠動脈病変あり １：発熱 ２：両側眼球結膜の充血 ・3-4/6陽性＋他疾患の否定＋参考条項①からそれらしい ・2/6陽性では要検討（日数によってはIVIGを検討） ３：口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜びまん性発赤 ４：発疹(BCG接種痕の発赤を含む) ５：四肢末端の変化：(急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底や指趾先端の紅斑 (回復期)指先からの膜様落屑 ６：急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：手引き5版から6版の変更点 １：5日以上続く発熱 不全型川崎病の明記 ２：両側眼球結膜の充血 参考条項の追加 ３：口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜びまん性発赤 ４：不定形発疹(BCG接種痕の発赤を含む) ５：四肢末端の変化：(急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底や指趾先端の紅斑 (回復期)指先からの膜様落屑 ６：急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：参考条項① 主要症状が4つ以下でも以下の所見があるときは川崎病が疑われる １：病初期のトランスアミナーゼ値の上昇 ２：乳児の尿中白血球増加 ３：回復期の血小板増多 ４：BNPまたはNT pro BNPの上昇 ５：UCGでのMR・心嚢液貯留 不全型 ・3/6陽性＋他疾患の否定＋冠動脈病変あり ６：胆嚢腫大 ・3-4/6陽性＋他疾患の否定＋参考条項①からそれらしい ７：低Alb血症・低Na血症 ・2/6陽性では要検討 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：参考条項② 以下の所見がある時は危険度が高い １：心筋炎 ２：血圧低下 ３：麻痺性イレウス ４：意識障害 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：参考条項③ 以下の所見がある時は免疫グロブリン抵抗性に強く関連する １：核の左方移動を伴う白血球増多 ２：血小板数低値 ３：低Alb血症 ４：低Na血症 ５：高Bil血症 ６：CRP高値 ７：乳児 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：参考条項④ その他特異的ではないが川崎病で見られることがある所見 １：不機嫌 ２：心血管（心音/心電図の異常、腋窩などの末梢動脈瘤） ３：消化器（腹痛、嘔吐、下痢） ４：血液（ESRの亢進、軽度の貧血） ５：皮膚（小膿疱、爪の横溝） ６：呼吸器（外装、鼻汁、咽後水腫、肺野の異常陰影） ７：関節（疼痛、腫脹） ８：神経（髄液の単核球増多、痙攣、顔面神経麻痺、四肢麻痺） 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：主要症状 １：発熱 ２：両側眼球結膜の充血 主要症状の中で最多（94-97%） ３：口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜びまん性発赤 通常は初発症状となる ４：発疹(BCG接種痕の発赤を含む) 38.5-39度以上となることが多い ５：四肢末端の変化：(急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底や指趾先端の紅斑 治療がされない場合3-4週続くこともあるが1ヶ月以上続くことはない (回復期)指先からの膜様落屑 発熱以外の主要症状が一過性のこともあり、長引く発熱では ６：急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 経過中の主要症状の問診が重要となる 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：主要症状 １：発熱 出現率93%、特に早期乳児では96% ２：両側眼球結膜の充血 発熱後数日で見られることが多い ３：口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜びまん性発赤 毛細血管が拡張するのが特徴 ４：発疹(BCG接種痕の発赤を含む) 眼脂はないかあっても少量 ５：四肢末端の変化：(急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底や指趾先端の紅斑 ⇨アデノとの鑑別点 (回復期)指先からの膜様落屑 眼瞼結膜の所見は目立たない ６：急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 ⇨感染性結膜炎との鑑別点 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：主要症状 １：発熱 ２：両側眼球結膜の充血 ３：口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜びまん性発赤 ４：発疹(BCG接種痕の発赤を含む) 出現率90%前後、年齢が上がると低下 ５：四肢末端の変化：(急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底や指趾先端の紅斑 口腔内びらん、アフタ、潰瘍などなし (回復期)指先からの膜様落屑 ⇨SJS、エンテロ、ヘルペスとの鑑別点 ６：急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：主要症状 3-5病日に出現、94%に出現 １：発熱 紅斑丘疹性発疹が典型的 ２：両側眼球結膜の充血 稀に無菌性小膿疱や乾癬様となる ３：口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜びまん性発赤 水疱やひらん、Nikolskyは陰性 ４：発疹(BCG接種痕の発赤を含む) BCG接種痕の発赤/水疱/潰瘍/痂皮 ５：四肢末端の変化：(急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底や指趾先端の紅斑 BCG接種からの期間ごとの出現率 (回復期)指先からの膜様落屑 ・1-3ヶ月：76%・4-6ヶ月：88% ６：急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 ・7-12ヶ月：59％・13-24ヶ月：25% ・25-36ヶ月：15%・37ヶ月以上：0% 川崎病診断の手引き 改訂第6版

https://www.bcg.gr.jp/general/bcg/post.html 川崎病では BCG接種痕の周囲の発赤腫脹が目立つ 川崎病 川崎病診断の手引き 改訂第6版

• https://www.bcg.gr.jp/general/bcg/post.html

診断：主要症状 出現率は82% 指圧痕が残らない硬性浮腫 １：発熱 ２：両側眼球結膜の充血 5日以内に発症し2-3日で消退が多い ３：口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜びまん性発赤 ４：発疹(BCG接種痕の発赤を含む) ５：四肢末端の変化：(急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底や指趾先端の紅斑 (回復期)指先からの膜様落屑 ６：急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：主要症状 10-15日後の回復期に指尖部や爪周囲の 皺や亀裂 １：発熱 ２：両側眼球結膜の充血 14-21日後の乾燥した皮膚の剥離 ３：口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜びまん性発赤 ４：発疹(BCG接種痕の発赤を含む) ５：四肢末端の変化：(急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底や指趾先端の紅斑 (回復期)指先からの膜様落屑 ６：急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：主要症状 １：発熱 出現率は65%だが ２：両側眼球結膜の充血 3歳以上で95%で初発症状となりうる 通常片側性、有痛性 ３：口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜びまん性発赤 ４：発疹(BCG接種痕の発赤を含む) 癒合して数cm以上の塊を作り 表面皮膚に発赤を伴うことがある ５：四肢末端の変化：(急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底や指趾先端の紅斑 CTで咽頭後間隙の浮腫が特徴 (回復期)指先からの膜様落屑 ６：急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：冠動脈疾患 冠動脈病変の定義 ・内径のZ score +2.5以上 ・実測値で5歳未満3mm以上、5歳以上4mm以上 のどちらかを満たす場合 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：鑑別疾患 薬剤性 ：SJS、薬剤アレルギー 細菌 ：溶連菌、敗血症、化膿性頸部リンパ節炎、咽後膿瘍、蜂窩織炎 細菌性髄膜炎、尿路感染症、エルシニア、マイコプラズマ チフス・パラチフス、猫ひっかき病、Koch現象 ウイルス：EB、アデノ、エンテロ、突発性発疹、麻疹、風疹、伝染性紅斑 パレコ、デング、Gianotti病 自己炎症：JIA、高安動脈炎、中期性発熱症候群、血球貪食症候群、MIS-C 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：鑑別疾患 感染の併発は多く（小児で最大33%） 薬剤性 ：SJS、薬剤アレルギー 感染の診断⇨川崎病の否定とはならない 細菌 ：溶連菌、敗血症、化膿性頸部リンパ節炎、咽後膿瘍、蜂窩織炎 細菌性髄膜炎、尿路感染症、エルシニア、マイコプラズマ チフス・パラチフス、猫ひっかき病、Koch現象 ウイルス：EB、アデノ、エンテロ、突発性発疹、麻疹、風疹、伝染性紅斑 パレコ、デング、Gianotti病 自己炎症：JIA、高安動脈炎、中期性発熱症候群、血球貪食症候群、MIS-C 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：前駆症状 主要症状の7-10日前に生じることがある 下痢、嘔吐、腹痛：61%（嘔吐のみ：44%） 易刺激性、嗜眠：50% 胃腸炎、気道感染症 経口摂取量の減少：37% などよりcommonな疾患と 鼻汁、咳嗽：35% 間違われやすい 関節痛15% Uptodate：Kawasaki disease: Clinical features and diagnosis

診断：川崎病らしくない所見 症状・部位 川崎病が否定的な所見 発熱 平熱化を伴う弛張熱、間歇熱、1ヶ月以上の発熱 皮疹 水疱、びらん、紫斑、Nikolsky、ケブネル 眼 膿性眼脂、偽膜形成、眼瞼結膜の著名充血・発赤 口唇・口腔 扁桃著明白苔、アフタ、潰瘍、びらん、偽膜形成 限局性病変（Koplik斑など） 頸部リンパ節炎 単房性の腫脹、膿瘍形成、自壊、疼痛なし 全身性リンパ節腫脹 川崎病診断の手引き 改訂第6版

発熱がなく、これらを呈していれば川崎病は否定的 症状・部位 川崎病が否定的な所見 発熱 平熱化を伴う弛張熱、間歇熱、1ヶ月以上の発熱 皮疹 水疱、びらん、紫斑、Nikolsky、ケブネル 眼 膿性眼脂、偽膜形成、眼瞼結膜の著名充血・発赤 口唇・口腔 扁桃著明白苔、アフタ、潰瘍、びらん、偽膜形成 限局性病変（Koplik斑など） 頸部リンパ節炎 単房性の腫脹、膿瘍形成、自壊、疼痛なし 全身性リンパ節腫脹 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：川崎病に特異的な所見 手指の硬性浮腫 BCG接種痕の発赤腫脹 手掌足底・四肢末端の紅斑 膜様落屑 発熱がある時には 積極的に特異的な所見を見つけにく 川崎病診断の手引き 改訂第6版

診断：小児科医の川崎病らしさ 機嫌の悪さ 抗菌薬無効 CK低下 小児科医それぞれに川崎病らしさがある 不全型川崎病を診断するにはこれらが大事かも 小児科研修ではぜひ指導医に聞いてみよう D-dimmer上昇 ウイルスらしい症状なのにCRP高値 耳学問 小児科ですぐに戦えるホコとタテ

エルシニア症 ・Yersinia EnterocoliticaとYersinia pseudotuberculosis による下痢性疾患 ・エルシニア症の臨床症状としては、嘔吐、下痢、腹痛、発熱 があり一般的な感染性胃腸炎と類似することも多いが 咽頭炎を伴うことがあり特徴的 ・右下腹部痛、発熱、嘔吐、白血球増加、軽い下痢を呈し 虫垂炎と鑑別が難しく、pseudo apendicitisと呼ばれる Clinical manifestations and diagnosis of Yersinia infection

エルシニア症 ・Yersinia pseudotuberculosisの方が多彩な症状を呈する 小児感染免疫 Vool.29 No.1

エルシニア症 ・ Yersinia pseudotuberculosisの方が多彩な症状を呈する 病初期に種々の発疹回復期に四肢末端の落屑を大半に認め 他に眼球結膜充血，苺舌，頸部リンパ節腫脹，心囊液貯留など 川崎病にみられる症状を認める 小児感染免疫 Vool.29 No.1

エルシニア症 川崎病の診断基準を満足する症例を 59 例 (13%)に認める そのうち7例に冠動脈瘤、6例に冠動脈拡張あり Acta Pae- diatrica 86:661‒664, 1997 小児感染免疫 Vool.29 No.1

MIS-C ・小児多系統炎症性症候群 (multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) /pediatric inflammatory multisystem syndrome (PIMS)) ・COVID-19に続いて2-6 週後にTSSまたは川崎病を 疑わせる多臓器系にわたる強い炎症を起こす病態 2021年9月16 日改訂 小児 COVID-19 関連多系統炎症性症候群(MIS-C/PIMS)診療コンセンサスステートメント

MIS-C 腹部症状や循環器症状など 複数の臓器に異常がみられる 場合に MIS-C/PIMS を疑う 皮疹、眼球結膜充血、口腔粘膜所見 手足の浮腫など川崎病様症状を呈し その診断基準を満たす例が 22-64% 2021年9月16 日改訂 小児 COVID-19 関連多系統炎症性症候群(MIS-C/PIMS)診療コンセンサスステートメント

2021年9月16 日改訂 小児 COVID-19 関連多系統炎症性症候群(MIS-C/PIMS)診療コンセンサスステートメント

2021年9月16 日改訂 小児 COVID-19 関連多系統炎症性症候群(MIS-C/PIMS)診療コンセンサスステートメント

2021年9月16 日改訂 小児 COVID-19 関連多系統炎症性症候群(MIS-C/PIMS)診療コンセンサスステートメント

2021年9月16 日改訂 小児 COVID-19 関連多系統炎症性症候群(MIS-C/PIMS)診療コンセンサスステートメント

MIS-C ・初期治療は、免疫グロブリンを中心に選択する 重症度・全身状態に応じてプレドニゾロンorメチルプレドニゾロン の併用治療を考慮、低用量アスピリンも開始する ・追加治療は、免疫グロブリン再投与、ステロイド追加 またはステロイドパルス療法を考慮 ・生物学的製剤に関しては、追加治療不応例や重症例に対して 充分使用経験例のある施設と連携を図り使用を検討する 2021年9月16 日改訂 小児 COVID-19 関連多系統炎症性症候群(MIS-C/PIMS)診療コンセンサスステートメント

急性期治療のアルゴリズム 1st：IVIG 2 g/kg ASA 30-50 mg/kg/日 ※ASA低用量：3-5mg/kg/日 日本小児循環器学会 川崎病急性期治療のガイドライン （2020年改訂版）

急性期治療のアルゴリズム 炎症を早期に終息させ 冠動脈瘤の発生を抑制するため 汎動脈炎が始まる前の 第7病日までのIVIG投与が 望ましい 発病後10日以内IVIG投与で 冠動脈瘤の有病率が5倍減少 Uptodate Kawasaki disease: Clinical features and diagnosis 日本小児循環器学会 川崎病急性期治療のガイドライン （2020年改訂版）

急性期治療のアルゴリズム IVIG不応で発熱が持続・再燃 したとしても 冠動脈拡大が始まる前の 第9病日までに 治療が奏功することを目指す 日本小児循環器学会 川崎病急性期治療のガイドライン （2020年改訂版）

急性期治療のアルゴリズム 追加治療は 冠動脈瘤が出現した後だと 拡張を抑制できない場合があり IVIG不応例の判定を 早期に行うことが望ましい 日本小児循環器学会 川崎病急性期治療のガイドライン （2020年改訂版）

急性期治療のアルゴリズム IVIGとASAの初期治療以外は 適応/使用法/組み合わせ/順番 の優劣は十分確立していない ⇨施設ごとのプロトコール 日本小児循環器学会 川崎病急性期治療のガイドライン （2020年改訂版）

急性期治療のアルゴリズム 37.5度以上の発熱がなくても ・微熱の持続 ・血液検査上の炎症反応の悪化 ・心エコーの肝動脈瘤の徴候 などがあれば「くすぶり型」 としてIVIGの投与を考慮 日本小児循環器学会 川崎病急性期治療のガイドライン （2020年改訂版）

IVIG不応予測スコア① 1. Kobayashi（群馬）スコア: 5点以上；感度76％，特異度80％ 閾値 点数 血清ナトリウム133 mmol/L以下 2点 治療開始（診断）病日 第4病日以前 2点 AST 100 IU/L以上 2点 好中球比率80％以上 2点 CRP 10 mg/dL以上 1点 4 血小板数30.0×10 /mm 月齢12か月以下 3 1点 1点 日本小児循環器学会 川崎病急性期治療のガイドライン （2020年改訂版）

IVIG不応予測スコア② 2. Egami（久留米）スコア: 3点以上；感度78％，特異度76％ 閾値 点数 ALT 80 IU/L以上 2点 治療開始（診断）病日 第4病日以前 1点 CRP 8 mg/dL以上 1点 4 3 血小板数30.0×10 /mm 以下 1点 月齢6か月以下 1点 日本小児循環器学会 川崎病急性期治療のガイドライン （2020年改訂版）

IVIG不応予測スコア③ 3. Sano（大阪）スコア: 2点以上；感度77％，特異度86％ 閾値 点数 AST 200 IU/L以上 1点 総ビリルビン0.9 mg/dL以上 1点 CRP 7 mg/dL以上 1点 日本小児循環器学会 川崎病急性期治療のガイドライン （2020年改訂版）