20220530 MDS

-- Views

September 12, 22

スライド概要

profile-image

見習い芸人

シェア

埋め込む »CMSなどでJSが使えない場合

各ページのテキスト
1.

⾻髄異形成症候群(MDS)

2.

MDSとは • ⾎球の形態異常と無効造⾎を特徴とする造⾎幹細胞腫瘍 • 末梢⾎では⾎球減少をきたすが、その原因は無効造⾎であるた め、典型的には⾻髄は(正~)過形成 • しばしば急性⾻髄性⽩⾎病(acute myeloid leukemia: AML)へ移⾏ する 無効造⾎ 造⾎細胞の形態学的な異形成 ⾎球減少 ⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

3.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

4.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

5.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

6.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

7.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

8.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

9.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

10.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

11.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

12.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

13.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

14.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

15.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

16.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

17.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

18.

⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

19.

低リスク群の治療 • 低リスク群︓IPSS で Low および Intermediate-1 のもの、IPSS-R で Very low および Low のものお よび Intermediate のものの⼀部 • ⾎球減少を主症状と するものの,急性⽩⾎病への移⾏のリスクは低 いことが知られている • WHO 分類(2016 revision)では MDS with single lineage dysplasia (MDSSLD), MDS with ring sideroblasts(MDS-RS), MDS with mulHlineage dysplasia (MDS-MLD)の⼤部分と MDS with excess blasts (MDS-EB-1)の⼀部 • ⽀持療法(輸⾎,感染症対策),サ イトカイン療法(ダルベポエチン ア ルファ,G-CSF),レナリドミド,アザシチジン,同種造⾎幹細胞移 植 • ダルベポエチンアルファ 成⼈で週 1 回 240μg を⽪ 下投与し、状況 に応じて適宜減量 ⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

20.

輸⾎ • 症状を有する貧⾎(Hb 7〜8g/dL 以下)には輸⾎ • ⾎⼩板減少や⾎⼩板の機能低下による出⾎症状に対しては⾎⼩ 板輸⾎を⾏うが,反復する輸⾎による同種抗体の産⽣を防ぐた め,⾼度の⾎⼩板減少(0.5 万/μL 以下)を認める患者以外では, 予防的⾎⼩板輸⾎を⾏うことなく,感染症併発時,粘膜出⾎や 深部出⾎のみられる場合もしくは出⾎を伴う外科的処置の前後 にとどめる ⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

21.

薬物療法 • レナリドミド(レブラミド) 5 番染⾊体⻑腕の⽋失を有する MDSに • 1 ⽇ 10mg を 21 ⽇間内服し,7 ⽇間休薬する投与サイクルを繰 り返す • アザシチジン(ビダーザ) ⾼リスク群 MDS において主に⽤いら れる薬剤であるが,低リスク群に対してもアザシチジンは⼀定 の効果を⽰す ⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

22.

⾼リスク群の治療 • IPSS で Intermediate-2 および High の全例、IPSS-R で High および Very high の全 例および Intermediate の⼀部 • FAB 分類で RAEB の⼀部と RAEB-t の⼤部分が,また WHO 分類では予 後不良染⾊体を持 つ MDS-EB-1,MDS-EB-2 の⼤部分,および⼀部の AML • ⾎球減少や⽩⾎ 病への進展リスクが⾼く,⽀持療法のみによる⾃然 経過での予後は不良 • 根治的な治療法である標準的な同種造⾎幹細胞移植が施⾏可能であ れば,原則としてこれをすみやかに実施することが求められる. • ⾼リスク群 MDS の予後を改善することが⽰されている薬物治療とし ては現在アザシチジンのみが保険適⽤内で使⽤可能であり,移植の 適応とならない 症例に対する治療,もしくは移植までのつなぎの治 療として選択される ⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

23.

ビダーザ • 75mg/m2 のアザシチジンを1⽇1回⽪下注もしくは点滴静注にて 7 ⽇間連⽇投与し,それを28⽇サイクルで繰り返す. • 本剤の有効性は約 25%の例で 4 コース後にも出てくるとされて おり,明らかな疾患の増悪や有害事象がなければ, 少なくとも 4 〜6コースは継続したあとに有効性を判断する必要がある. • さらに,本剤は⾎液学的改善以上の反応があった例ではできる だ け⻑く投与するほうがよいという考えもあり,標準的な投与 期間(治療期間)は定まっていな い ⾻髄異形成症候群診療の参照ガイド 令和1年改訂版

24.

Cleve Clin J Med. 2019 Mar;86(3):167-172

25.

RDW • The red blood cell distribuKon width(RDW): ⾚⾎球分布幅 正常→細胞のサイズがだいたい⼀緒 上昇→細胞のサイズがばらばら • 変動係数(CV)や標準偏差(SD)で計算される RDW-CV: 11-16%(基準値) RDW-SD: 39-46 fL(基準値) Cleve Clin J Med. 2019 Mar;86(3):167-172

27.

RDWは貧⾎の鑑別に有⽤ • 上昇→鉄⽋乏、ビタミンB12⽋乏、葉酸⽋乏 • ⼩球性貧⾎なら鉄⽋とサラセミアの鑑別に使える(鉄⽋→RDW上昇、サラ セミア→RDW正常) • 鉄⽋ではMCVが下がる前にRDWがしばしば上昇するため、早期診断の⼿が かりとなる • 最近の出⾎や急激な溶⾎があっても上昇し得る(急性のヘモグロビン低下 で成熟⾚⾎球よりも⼤きい網⾚⾎球の産⽣が亢進するため)。 • いろいろな病態でRDWは上昇するため次のステップとしては⽬視を確認す ること。 網⾚⾎球、⼩型球状⾚⾎球(microspherocytes)、その他異常⾚⾎球がない か Cleve Clin J Med. 2019 Mar;86(3):167-172

28.

RDWの注意点など ※⾚⾎球が⼀様に⼩さいか⼤きい場合もRDW正常となり得る。 数ヶ⽉〜数年の経過の重症鉄⽋乏性貧⾎の場合はRDW正常とな る(正常な⾚⾎球がすべて⼩型⾚⾎球に置き換わるため) • ⼼疾患患者ではRDWが⾼いほど予後不良(死亡率上昇、⼼筋梗 塞や症候性の⼼不全や脳卒中発症のリスク) Cleve Clin J Med. 2019 Mar;86(3):167-172

29.

MPV • The mean platelet volume (MPV): 平均⾎⼩板容積 • 基準値: 約8-12 fL • ⾎⼩板減少の鑑別に有⽤ • ITPのような、末梢での破壊亢進が原因の⾎⼩板減少の場合は⾼ 値となる • 巨核球の低形成による⾎⼩板減少ではMPVは低値となる • 脾腫がある場合この区別は不明瞭となる(⼤きい⾎⼩板が脾臓 に隔離されやすくなり、MPVが低いか正常となる可能性があ る) Cleve Clin J Med. 2019 Mar;86(3):167-172

30.

先天性⾎⼩板減少疾患の鑑別にも有⽤ • MPV⾼値→gray platelet syndrome, Bernard- Soulier syndrome • MPV低値→Wis- koY-Aldrich syndrome Cleve Clin J Med. 2019 Mar;86(3):167-172

31.

NRBC(有核⾚⾎球) • 急激な溶⾎や急速な失⾎ • ⾻髄の傷害やストレス︓慢性⾻髄性⽩⾎病(100%)、急性⽩⾎病 (62%)、MDS(45%)、化学療法中の⾎球貪⾷症候群など Cleve Clin J Med. 2019 Mar;86(3):167-172

32.

⽩⾚芽球症leukoerythroblastosis • NRBC+⾻髄球(myelocyte)や後⾻髄球(metamyelocyte)など幼弱な ⽩⾎球 • ⾻髄中の造⾎細胞が線維症、腫瘍、その他の占拠性病変によっ て置き換えられる⾻髄癆性貧⾎で典型的に⾒られるが、重症患 者を含む急性⾻髄ストレスのあらゆる状況で発⽣する可能性が ある。 • 鎌状⾚⾎球症のまれな合併症としても起こり得る Cleve Clin J Med. 2019 Mar;86(3):167-172