20220520 一過性てんかん性健忘(TEA)

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September 12, 22

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見習い芸人

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1.

健忘

2.

53歳⼥性 【主訴】呼吸困難感 【現病歴】 当⽇、仕事でそりがあわない⼈と揉め事があった。帰宅後、呼吸困難 感出現し救急要請となった(救急要請したことを本⼈は覚えていな かった)。 救急隊接触時には呼吸困難感は改善し、⼼因性ストレスがあったので 過換気だったのかな、と話されていた由。救急隊には同じ質問を繰り 返していた。 <本⼈証⾔>過去に脳波など男⼭病院で検査されたが問題なかった︖ その時はタクシーで⾃宅まで帰った︖ ROS-:構⾳障害、嚥下障害、⼿⾜のしびれ、複視、頭痛、胸痛

3.

【既往歴】 ⾼⾎圧、くも膜下出⾎(18年前に⼿術)、⼦宮筋腫 【アレルギー】 なし 【薬剤】 アドナ30mg(眼科で処⽅) 【⽣活歴】 職業︓⾼校の国語教師 ADL︓⾃⽴ 家族︓⼀⼈暮らし。東京在住の兄がいる。

4.

⾝体所⾒ • • • • • • • • バイタル BT 37.4℃ BP 175/107 mmHg HR84/分、整 98%(RA) RR16 全⾝状態︓困惑。2021年︖令和3年︖などと同じ質問を繰り返している ⼼⾳ 整 明らかな⼼雑⾳なし 呼吸⾳ 清 明らかな肺雑⾳なし 腹部 平坦軟 圧痛なし、腸蠕動⾳亢進減弱なし 背部 CVATなし ⽪疹なし、mottlingなし、CRT延⻑なし、⾜背動脈触知可能 神経 瞳孔3/3mm 対光反射迅速、眼球運動良好、眼振なし 挺⾆正中、カーテン徴候陰性 顔⾯⿇痺なし、温痛覚・触覚低下・左右差なし 上肢バレー徴候陰性、Mingazzini試験陰性 arm rolling、finger rolling、Bed cycling試験いずれも陰性 上下肢MMT5/51、回内回外試験陰性、⿐指⿐試験拙劣なし

5.

頭部CT • 右開頭術後 • 右側頭葉に限局性萎縮(おそらく、梗塞後、術後変化) • SAHや出⾎なし

6.

What is your diagnosis?

7.

明らかな局所症状もないしTGAっぽいなあ でも⼀⼈暮らしだし、経過観察⼊院がいいかな 海⾺梗塞やてんかんも否定はできなしな

8.

え︖⼊院︖︕ ⼊院してもすることないでしょ︕ どうせここ(⼼)の問題でしょ︕ 帰しましょう︕ 経過観察⼊院に… アンダートリアージの⻤

9.

経過 • お兄さんに電話連絡し、救急受診の経緯を説明の上、ご家族か らも気にかけていただくようお伝えし帰宅、電話フォローとし た。 • 翌⽇ 9時頃、ご本⼈は電話に出られず。お兄さんに確認する と、帰宅の電話報告が6時と8時に2度あったとのこと。6時より 8時のほうがしっかりしてきている印象を受けたと。 • 翌⽇午前中に当院脳神経内科受診。頭部MRIは右SAH後の変化の み。脳波では前頭部優位に突発的に⾼振幅徐波やspikeの混⼊を 認めた。てんかんの疑いとしてイーケプラ1000mg/⽇開始と なった。その後は再発なく経過している。

10.

Clinical Question • TGA疑いの帰宅基準は︖ • 記憶障害だけで当⽇全例MRI、採⾎は必要︖

11.

記憶の臨床分類 • 即時記憶(working memory)︓前頭葉が関与 7桁の数字を繰り返してもらうことで評価 • 近時記憶(エピソード記憶)︓海⾺、海⾺傍回領域が関与 数分〜数時間の記憶。その⽇何をしていたか︖で評価 • 遠隔記憶︓様々な⽪質が関与 出⽣地、学校、意味記憶 Mayo Clin Proc. 2015;90(2):264-272

12.

記憶の時間による分類 逆⾏性健忘 前向性健忘 Stroke [Internet]. Brisbane (AU): Exon Publications; 2021 Jun 18

13.

⻑期記憶の記憶内容による分類 意識できない 意識できる 陳述記憶 エピソード記憶 ⾮陳述記憶 意味記憶 ⼿続き記憶 プライミング Stroke [Internet]. Brisbane (AU): Exon Publications; 2021 Jun 18

14.

⼀過性全健忘(TGA) • 急性発症の前向性健忘(新しい記憶を保持できない) • しばしば⾒当識障害を反映した質問を繰り返し、エピソードが続く 間、⼀般的または個⼈的な情報を思い出すことができない(逆⾏性 健忘)場合もある。 • 他の認知機能は正常 • エピソードはself-limitedであり、定義上24時間以内に改善し、エピ ソード中に起こったことを除いて記憶機能の症状が回復する。 • 少数の患者は、数回の再発エピソードを経験する。 • 単⼀の明確な病因は⾒つかっていない。 • 管理は、本症の特定、記憶障害を伴う類似の症状を呈する他疾患の 診断と治療、TGAは予後良好であることを患者と家族に安⼼させる こと。 Transient global amnesia - UpToDate

15.

TGAの診断基準 ・明らかな前向健忘 ・意識障害はなく、⾃⼰同⼀性は保たれており認知機能障害は健忘のみ ・神経学的局所症状はない ・てんかんの徴候がない ・発作は24時間以内に消失 ・最近の頭部外傷や活動性のてんかんのある患者は除外。 Mayo Clin Proc. 2015;90(2):264-272

16.

疫学 • TGAの発症率は、年間10万⼈あたり5.2〜10⼈と推定 • 50歳未満ではまれで、50歳以上では年間10万⼈あたり23.5〜32 ⼈。 • 主に⾼齢者に発症し、エピソードの⼤部分は50〜80歳で発症し、 平均発症年齢は60〜65歳。性差はない • TGA患者は⼊院患者集団全体と⽐較して、⾼⾎圧を有する割合 がほぼ2倍(51対28%)、⾼脂⾎症を有する割合が3倍(34対 13%)。 • ⽚頭痛はTGAと強く関連している。⽚頭痛はTGA患者でほぼ6倍 の有病率であった Transient global amnesia - UpToDate

17.

病態⽣理 • 臨床症状から神経学的病変の主座は、側頭葉と海⾺であること が⽰唆 • 海⾺のCA1領域の神経細胞は、特に低酸素と虚⾎では、細胞代 謝ストレスに選択的に脆弱であることが知られている。この脆 弱性は、細胞毒性グルタミン酸の放出と取り込みに対する感受 性、あるいは海⾺の⾎管解剖学的構造(この領域は2つの主要 動脈間の分⽔嶺である可能性がある)に関連していると思われ る。 • TGAに共通する根本的な病因については、コンセンサスが得ら れていない Transient global amnesia - UpToDate

18.

TGA発症の静脈仮説 TGAの発症は、逆⾏性静脈流とそれに伴う静脈性 ⾼⾎圧によって説明できると提唱。 内頸静脈弁閉鎖不全の患者では、バルサルバ法に よって胸腔内圧が上昇すると、逆⾏性静脈流が誘 発される可能性がある。その結果、静脈のうっ⾎ が側頭葉内側の機能に優先的に影響を与え、前向 性健忘を誘発する。 右の図は、側頭葉内側からの静脈⾎流を⽰したも の。側頭葉からの⾎液は、ローゼンタール基底静 脈と内⼤脳静脈から、ガレンの静脈に流れ込み、 そこから直列洞、合流洞、横静脈洞、S状静脈へ、 そして最後に内頸静脈へ流れ込む。 Mayo Clin Proc. 2015;90(2):264-272

19.

症状 • 著明な前向性健忘があり、新しい記憶を形成することができない。 • 時間の感覚を失い、しばしば⽇付や環境に関する質問を繰り返す、いわゆ る「壊れたレコード」現象が⾒られる。 • 即時記憶(例︓数字の順唱・逆唱(digit-span))は無傷であるが、遅延記 憶(少なくとも数分の間隔があり、その間に⼼のリハーサルができない) は障害される。 • 逆⾏性健忘(エピソード発症前に学習した情報の想起)は⼀般的であるが、 より多様であり、数時間から数⽇、数週間、まれに数年前にさかのぼるこ とがある。 • 意味記憶(単語や以前に学んだ⼀般的な情報についての知識)はそのまま で、⼿続き記憶や運動記憶(スポーツをする、靴ひもを結ぶ、または同様 の熟練した動作)もそのまま。 • 運転、料理、講義、楽器演奏など、新たに学習する必要のない複雑で既習 の作業は⾏うことができる。 Transient global amnesia - UpToDate

20.

症状 • 患者はしばしば⾒当識障害、混乱、保続を⽰し、急性の錯乱状態や せん妄と間違われることがある。 • しかし、TGAでは、記憶以外の認知機能は⼀般に保たれる。特に、 覚醒度の低下と⾃⼰認識障害の両⽅があればTGAは否定的。 • ⾔語理解や発話も正常。急性期には、数字の逆唱、カテゴリーや頭 ⽂字の⾔語流暢性など、特定の実⾏機能が障害されることがある。 • 10〜40%の患者が、睡眠中の頭痛を訴える。嘔気、めまい、不安、 知覚異常、その他の症状が⼀部の患者によって報告される。 • 物理的な神経学的検査は正常であり、局所的な徴候や症状はない Transient global amnesia - UpToDate

21.

随伴症状 Brain (2006), 129, 1640–1658

22.

持続時間 • エピソードの平均持続時間は約6時間。ほとんどの臨床症状は 数時間で、定義上は24時間以内に消失する。 • 症状は徐々に消失する。前向性記憶機能を回復するにつれて、 逆⾏性健忘も完全に消失するか、事象の直前の短時間に限定さ れる。 • 前向性健忘の期間に学習できなかったことを思い出すことがで きないため、そのエピソードに対する健忘の空⽩が残される。 Transient global amnesia - UpToDate

23.

持続時間は4〜6時間程度 Brain (2006), 129, 1640–1658

24.

誘引 • 誘因として、急性/慢性の感情的イベント、⾝体活動(例えば、 激しい運動、性交)、バルサルバ⼿技、激痛、姿勢変化、医療 処置、⾼地、温⽔または冷⽔との接触、体温変化など。 • 203例の後ろ向き研究では、66%に先⾏事象があった 。 • 誘因があった者の中では、バルサルバ⼿技が最も多く(41%)、 次いでストレス(23%)、性交(11%) • TGA発作の半数以上は、患者が無症状で起床した後、朝⽅に始 まることが⽰唆。以前に同様の発作を起こしたことがある症例 は少数派である(5〜9%)。 Transient global amnesia - UpToDate

25.

運動、感情的ストレス、性⾏為などが誘引 Lancet Neurol. 2010 Feb;9(2):205-14

26.

朝発症が多い 起床時TGA状態や午前0時〜6時発症の報告はない Brain (2006), 129, 1640–1658

27.

画像 • MRIは、特に最初の数時間以内は正常。 • DWIで海⾺に1つ以上の点状病変(平均病変サイズ4mm)が⾒つ かり、その発⽣率は57〜88%であったとの報告がある • これらの病変は、ADC値のわずかな低下を伴い、多くの場合、 左側の病変だが、右側や両側の病変も報告されている • 急性期の神経画像診断と神経⼼理学的評価を受けた患者では、 両テストで側⽅化の証拠が⼀致していた。すなわち、顕著な⾔ 語記憶喪失は利き⼿側の海⾺病変と関連しており、より顕著な 視空間記憶障害は⾮利き⼿側の海⾺病変と関連していた Transient global amnesia - UpToDate

28.

画像 • 超急性期には少なく、12時間以降に多くなり、12時間から72時 間の間に発⽣率のピークがある。これらの病変はしばしば7〜 10⽇間持続し、発症後1〜6ヵ⽉後には消失する。 • MRIを2〜3⽇の間隔を空けて、⾼いb値 = 2000、2〜3mmの薄い スライスを使⽤して⾏った場合、検出率が88%まで増加する。 Transient global amnesia - UpToDate

29.

MRIの撮り⽅ 24-72時間後に3T, 3mmスライス, DWI(b値 =2000-3000)で海⾺を中⼼にaxial, coronalを追 加 →検出感度85%までアップ b値: DWIの光り⽅を激しくする値 Lancet Neurol. 2010 Feb;9(2):205-14

30.

24-84h後、3mm以下のスライスがベスト! 全MRI(DWI) thin-slice(≦3mm)のMRI(DWI) 検出率は発症24h以降直線的に上昇し、84hで60-80%のプラトーに達する。84h以降は検出率は急速に低下する 3mm以下のthin-sliceで検出率は有意に上がる(OR 7.59) Eur J Neurol. 2020 Nov;27(11):2117-2124

31.

DWI(b値=1000 s/mm2, 5mmスライス) ADC DWI(b値=2000 s/mm2, 3 mmスラ イス) 海⾺スライス DWI(b値=2000 s/mm2, 3mmスライス) T2WIで⾼輝度信号の浮腫 様フォーカス。 Transient global amnesia - UpToDate

32.

初期評価と管理 • TGAは除外診断 • 健忘が改善、他疾患の除外、家族や友⼈の付き添いのもと安全 に帰宅できるまでは⼊院で経過観察すべき。 • 酸素化、⾎清電解質、グルコース、薬物検査。これらは、TGA と間違われるようなせん妄を⽣じうる重篤な病状を除外するた めに⾏う。 • チアミン500mg静注を推奨(軽症のウェルニッケ脳症かも︖) Transient global amnesia - UpToDate

33.

鑑別診断 • 後脳循環のTIAや脳卒中、焦点発作(TEAを含む)、発作後もう ろう状態、解離性障害や⼼因性健忘、外傷後健忘、低⾎糖など の代謝性疾患など。 Mayo Clin Proc. 2015;90(2):264-272

34.

TGAに⾮典型的な神経所⾒ • 外眼筋⿇痺→脳幹梗塞、ウェルニッケ脳症 • 視野⽋損→側頭葉梗塞 • 逆唱できない(worldなど)→代謝性脳症によるせん妄など • ⾃⼰同⼀性の喪失→解離性健忘 • 歩⾏障害→脳梗塞、ウェルニッケ脳症など • ⼿続き記憶の障害、視空間知覚の障害、⾔語機能の障害→神経 学的異常 Transient global amnesia - UpToDate

35.

鑑別診断のために • 梗塞、頭部外傷など除外のためMRIを推奨(無理ならせめて CT) • ⾃動症や繰り返すか短いエピソードであればてんかん評価のた め脳波を施⾏すべき • 解離性健忘は逆⾏性健忘(ときに⾃分⾃⾝の名前も忘れる)で あり、TGAと混同すべきでない(忘れたい過去がある︖)。 Transient global amnesia - UpToDate

36.

⼀過性てんかん性健忘(TEA) • • • • • • • • • 発作の持続時間が短い(1時間未満、通常は数分から数⼗分) 睡眠からの覚醒時に発⽣ 発症時に複数の発作がある まれにTEAが数時間から数⽇続く報告もある。 ⼀般的な随伴症状として、患者が⾃覚しないこともあるが、嗅覚性幻覚や 運動性⾃動症がある。 記憶喪失発作は、不安や反復的な問診を伴うことがTGAよりも少なく、発 作中は前向性健忘よりも逆⾏性健忘が顕著。 健忘発作は側頭葉に⽣じると考えられている。 てんかん性健忘症の患者の中には、発作間⽋期の記憶障害もある。 直後および発作後のMRI異常は、TGAで観察される所⾒と重なることがあ る。 Transient global amnesia - UpToDate

37.

TEAの診断基準 • ⼀過性健忘を繰り返す • 発作中の認知機能は保たれている • 以下のてんかんの特徴を⼀つ以上有する ü 脳波でのてんかん波 ü ⼝部⾃動症、幻臭 ü 抗てんかん薬で改善 Lancet Neurol. 2010 Feb;9(2):205-14

38.

TEAと脳波 • 脳波異常は50%以上で認める • 多くは右の側頭葉や前頭側頭葉起源だが、左側や両側性にみら れることもある。 Brain Commun. 2021 Mar 13;3(2):fcab038

39.

虚⾎性健忘はまれ • 健忘を主症状とした脳卒中/TIAは全脳卒中/TIAの0.2%とまれ • TGAと診断された患者の1.2%がのちに虚⾎性健忘と診断 • 症状が健忘だけだったのは54%(7/13⼈) • 健忘以外の神経症状を認めたのが31%(4/13⼈) • 健忘の持続時間は平均5時間(2分〜11⽇) • 病変は通常点状のTGAの病変より輝度が⾼く線状だった • Red flagのある患者(健忘の持続時間が⾮典型的、認知機能障害 や他の神経症状がある、⾎管リスクが⾼い患者)はMRI考慮 虚⾎性健忘はまれで症状もほとんどは⼀過性 Stroke. 2017;48:2270-2273

40.

TGAより⻑くて輝度が⾼いかも︖ Stroke. 2017;48:2270-2273

41.

でもやっぱり画像で区別は無理 孤発性の海⾺梗塞とTGAは画像では区別困難 ⾒当識障害と記憶障害はTGAで多い 嚥下障害、失語、めまいがあれば海⾺梗塞 臨床症状が⼤事 Int J Stroke. 2017 Apr;12(3):292-296

42.

急性発症前向性健忘鑑別のアルゴリズム Mayo Clin Proc. 2015;90(2):264-272

43.

TGA vs TEA vs TIA/脳卒中 健忘だけの脳梗塞/TIAは極めてまれ てんかん(TEA)ではTGAより持続時間が短く再発が多い Mayo Clin Proc. 2015;90(2):264-272

44.

TEA vs TGA vs⼼因性健忘 Epilepsy Behav. 2014 Feb;31:243-5

45.

TEA vs TGA • TEAのほうが再発、覚醒時発症が多い • 意外と持続時間は有意差なし(混乱など発作 後の症状のせいかもしれない) • TEAでは健忘+混乱が多い • MRIではTEAのほうが器質的異常がみつかる 再発、覚醒時発症、混乱、MRIで器質的異 常はTEAぽい Epilepsy & Behavior 88 (2018) 205–211

46.

最終診断 ⼀過性てんかん性健忘(TEA)

47.

Take home message • • • • • • • • • ここはどこ︖今⽇は何⽇︖ ここはどこ︖今⽇は何⽇︖ ここはどこ︖今⽇は何⽇︖ …… TGAは前向性健忘(±逆⾏性健忘)、 壊れたレコード、24h以内に改善 TGAは除外診断 健忘持続、他疾患否定できない、付き添いなしは経過観察⼊院︕ 頭部外傷歴があればCTは評価(外傷後健忘) 記憶以外の神経症状あればMRI、採⾎評価(虚⾎性/代謝性) 繰り返す経過や⾃動症があれば脳波も検討(てんかん) 解離性健忘は逆⾏性健忘(忘れたいのは過去) なんでも⼼のせいにするな︕ MRIは24-72h後、thin slice(≦3mm) 、3T、DWI(b値=2000-3000)︕ (記憶障害だけなら虚⾎性としても予後は良さそう) 記憶障害だけで全例当⽇MRIはやりすぎ︖