抗GBM病まとめ

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September 12, 22

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1.

抗GBM病

2.

抗GBM病 • 免疫複合型(小)血管炎のひとつ ①腎臓限局型の抗GBM抗体型腎炎 ②肺限局型の抗GBM抗体型肺胞出血 ③腎臓と肺の双方を障害する型 腎と透析 81(3): 377-381, 2016

3.

疫学 • 発症率は年間100万人に1人 • 黒人より白人で多い • ピークは二峰性で20-30代と60-70代に多い • 若年では男性に多く、高齢では女性に多い Autoimmunity Reviews 14 (2015) 246–253

4.

抗GBM型腎炎 • 組織学的には半月体形成性壊死性糸球体腎炎の像 • 蛍光抗体法で係蹄壁にIgGの線状沈着(linear pattern)を認める • 血清学的に抗GBM抗体が陽性 腎と透析 81(3): 377-381, 2016

5.

光学顕微鏡所見では分節性もしくは全節性のフィ ブリノイド壊死と基底膜の断裂を伴った管外増殖 性、または半月体形成性の糸球体腎炎の像を呈す る 腎と透析 81(3): 377-381, 2016

6.

糸球体の係蹄壁に沿ってIgG(稀にIgMやIgA)、補 体であるC3の線状の沈着像が認められる 腎と透析 81(3): 377-381, 2016

7.

フィブリノイド壊死、細胞性半月体 形成、糸球体周囲のわずかな細胞浸 潤を認める(PAS, x400) Autoimmunity Reviews 14 (2015) 246–253

8.

糸球体の係蹄壁に沿ってIgGの線状の 沈着像が認められる(蛍光抗体法) N Engl J Med 2018;379:568-78

9.

Ⅳ型コラーゲンが標的 • 抗GBM抗体はⅣ型コラーゲンのα3鎖のC末端に存在するNC1ドメ インのアミノ酸残基(エピトープA:EA)とエピトープB(EB)、 α5鎖のNC1ドメインEA領域を抗原エピトープとして認識、結合 する。発症には抗原エピトープへの露出が契機となる。 • ヒト白血球抗原(HLA)のDRローカス、特にHLA-DR15との関連 が報告されている。 腎と透析 81(3): 377-381, 2016 • インフルエンザなどの呼吸器感染症や炭化水素化合物、重金属、 喫煙、コカインなどの物質への曝露が誘因となり得る Autoimmunity Reviews 14 (2015) 246–253

10.

腎と透析 81(3): 377-381, 2016 Autoimmunity Reviews 14 (2015) 246–253

11.

Autoimmunity Reviews 12 (2013) 1101–1108

12.

医学のあゆみ 257(2): 165-170, 2016

13.

自己免疫性内耳疾患と関連 • 自己免疫性内耳疾患(AIED)を合併することがある • 聴力低下が最初は片側性に始まり、反対側にも発症 • 耳閉感、回転性めまい、耳鳴も生じる • 週~月単位で進行 Autoimmunity Reviews 14 (2015) 246–253

14.

抗GBM病とANCA • 抗GBM病の1/3でANCAが陽性となる • ANCA陽性は抗GBM抗体陽性に月~年単位で先行 • ANCA関連血管炎が基底膜への抗原曝露、抗体形成の契機と想定 • 両者が陽性の場合、double-positiveという • ANCAは専らMPO-ANCA • double-positiveの腎生存率は抗GBM抗体単独と同等、ANCA単独 と比べ不良 Autoimmunity Reviews 14 (2015) 246–253

15.

腎と透析 81(3): 377-381, 2016

16.

血漿交換の処方例 • 5%アルブミンを置換液として、50mL/kg/回(最大4L/回)とし た血漿交換を連日か隔日で、原則抗GBM抗体が陰性化するまで 施行(凝固因子補充として新鮮凍結血漿300-400mL使用可) • 一連につき2クールを限度として行い、1クール(2週間に限 る)につき7回を限度として算定 腎と透析 81(3): 377-381, 2016

17.

医学のあゆみ 257(2): 165-170, 2016

18.

腎と透析 78(2): 178-181, 2015

19.

維持療法は? • 維持療法に対しては十分なエビデンスがない • 抗GBM抗体の産生が6-9か月で消失するため、6-12か月間は副作 用・合併症状の出現に注意しながら副腎皮質ステロイド・免疫 抑制薬を継続し、以降減量、中止を検討。 • 初期治療で抗GBM抗体が消失した場合には、再発がまれである ことから、消失している限り維持療法は不要という考えもある。 • 抗GBM抗体価が抗GBM病の病勢や再燃の指標として有用 腎と透析 81(3): 377-381, 2016

20.

KDIGO診療ガイドライン 腎と透析 78(2): 178-181, 2015

21.

ステロイドパルス療法後急速に肺胞出血 が増悪したGoodpasture症候群の1例 IVCYと血漿交換後より抗GBM抗体の陰転 化、呼吸状態、画像所見の改善を認めた 日本呼吸器学会誌 6(5): 378-382, 2017