シェーグレン症候群まとめ

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September 12, 22

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見習い芸人

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1.

シェーグレン症候群

2.

一次性シェーグレン症候群 女性:男性=9:1 発症年齢のピークは約50歳 特徴は外分泌腺症(ドライマウス、ドライアイ)、疲労感、関節痛 これら三徴は80%以上にみられ、QOLに影響 臓器特異的自己免疫疾患(甲状腺炎、原発性胆汁性胆管炎(PBC)な ど)とは無関係、もしくは関連して生じるものを一次性と呼ぶ • その他の全身性自己免疫疾患(RA、SLE、強皮症、皮膚筋炎など)に 関連して生じるものを二次性と呼ぶ • 頻度は1000人に0.3-1人 • • • • • N Engl J Med. 2018 Mar 8;378(10):931-939

3.

臨床リウマチ,29: 219~227,2017

4.

N Engl J Med. 2018 Mar 8;378(10):931-939

5.

N Engl J Med. 2018 Mar 8;378(10):931-939

6.

耳下腺のエコー 唾液腺エコー(耳下腺、顎下腺) 血管増生 多発する低エコー、無エコー域 無エコー域の辺縁の高エコー域 N Engl J Med. 2018 Mar 8;378(10):931-939

7.

Grade 0 Grade 1 Grade 2 Grade 3 Grade 4 耳下腺 多発性の低エコー域 帯状の高エコーのほうが目立つようになる 顎下腺 唾液腺造影 点状 球状 輪郭不整、多発性の低エコー域、多発性の帯状の高エコーがあれば陽性 空洞状 破壊的 Ann Rheum Dis. 2010 Jul;69(7):1321-4

8.

唾液腺エコー(耳下腺) 耳介と耳垂直下に探触子を当てて逆三角形の耳下腺横断像を描出。 周囲臓器との境界(前方:咬筋、後方:胸鎖乳突筋)、内部構造(下顎後静脈、耳下腺管)を確認。 内部エコーは微細、高エコーレベル、均質。 逆三角形 JOHNS 32(10): 1445-1447, 2016

9.

耳下腺腫脹のフローチャート JOHNS 32(10): 1445-1447, 2016

10.

唾液腺エコー(顎下腺) 下顎骨のハレーションを避けて顎骨下方に 平行に探触子を当てる。 基本的な顎下腺の構造は卵円形だが、エ コー上は内側は鋭に描出される。 顎下腺の深部に口腔底、舌の構造を確認。 JOHNS 32(10): 1445-1447, 2016

11.

顎下腺腫脹のフローチャート JOHNS 32(10): 1445-1447, 2016

12.

JOHNS 32(10): 1445-1447, 2016

13.

分子リウマチ治療 10(1): 27-31, 2017

14.

臨床リウマチ,29: 219~227,2017

15.

5点以上が医療費助成の対象 臨床リウマチ,29: 219~227,2017

16.

一次性シェーグレン症候群ではB細胞リンパ腫の リスクが15-20倍高まる(健常者で生涯リスクは 5-10%程度)。 1-2年毎のリンパ球数、蛋白電気泳動、RF、C3、 C4、クリオグロブリンの測定が推奨される(ハ イリスク患者では6か月毎)。 N Engl J Med. 2018 Mar 8;378(10):931-939

17.

炎症と免疫 25(5): 401-409, 2017

18.

SS診療ガイドライン2017年版 炎症と免疫 25(5): 401-409, 2017

19.

SS診療ガイドライン2017年版 炎症と免疫 25(5): 401-409, 2017

20.

SS診療ガイドライン2017年版 炎症と免疫 25(5): 401-409, 2017

21.

SS診療ガイドライン2017年版 炎症と免疫 25(5): 401-409, 2017

22.

SS診療ガイドライン2017年版 炎症と免疫 25(5): 401-409, 2017

23.

SS診療ガイドライン2017年版 炎症と免疫 25(5): 401-409, 2017

24.

SS診療ガイドライン2017年版 炎症と免疫 25(5): 401-409, 2017

25.

SS診療ガイドライン2017年版 炎症と免疫 25(5): 401-409, 2017

26.

シェーグレンに伴う間質性腎炎 →全例にSicca症状あり BMC Musculoskelet Disord. 2016 Jan 5;17:2

27.

非ホジキンリンパ腫の予測因子 100% 39.9% リンパ腫の独立したリスク因子 ・唾液腺腫大 ・リンパ節腫大 ・レイノー症状 ・SS-AやSS-Bが陽性 ・RF陽性 ・単クローン性ガンマグロブリン血症 ・C4低下 2つ以下なら3.8%、3-6なら39.9%、7つそろ えば100%が非ホジキンリンパ腫を合併 3.8% Medicine (Baltimore). 2016 Jun; 95(25): e3766