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title: 07_先天性心疾患
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description: 07_先天性心疾患 by kokuren
published: April 16, 25
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先天性心疾患 マスター講座
©kokurenの自習室


# Page. 2

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目次
• I. 総論
• II. 非チアノーゼ性 (左右シャント)
• III. 非チアノーゼ性 (閉塞性)
• IV. チアノーゼ性 (肺血流減少)
• V. チアノーゼ性 (肺血流増加)
• VI. 特殊病態・合併症
• VII. 治療法 まとめ
• VIII. 終わりに


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I-1. 分類 (チアノーゼ有無)
•
先天性心疾患の分類 (1): チアノーゼの有無
•
非チアノーゼ性心疾患
• 体循環に静脈血が混入しない (主に左右シャント or 閉塞)
• 皮膚・粘膜の色調は通常ピンク
• 例: ASD, VSD, PDA, PS, AS, CoA, 大動脈二尖弁
•
チアノーゼ性心疾患
• 体循環に静脈血が混入する (右→左シャント or 混合)
• 皮膚・粘膜が青紫色を呈する (還元Hb 5g/dL以上)
• 例: TOF, TGA, TA, PA, TAPVC, HLHS, 単心室, Ebstein奇形(時に)
•
※左右シャント疾患でも、肺高血圧が進行し右→左シャントが生じるとチアノーゼが出現
(Eisenmenger症候群)


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I-2. 分類 (シャント方向・肺血流)
•
先天性心疾患の分類 (2): シャントと肺血流
•
左右 (L→R) シャント疾患 (非チアノーゼ性, 肺血流増加)
• 左心系 → 右心系への短絡。右心系に容量負荷。
• 肺血流量は増加 → 進行すると肺高血圧
• 例: ASD, VSD, PDA, AVSD, Valsalva洞破裂
•
右左 (R→L) シャント疾患 (チアノーゼ性)
• 右心系 → 左心系への短絡。体循環酸素飽和度低下。
• 肺血流量:
• 減少型: PS合併など (例: TOF, PA, TA)
• 増加型: 混合が主 (例: TGA, TAPVC, 総動脈幹, 単心室)
•
閉塞性疾患 (非チアノーゼ性, シャントなし)
• 弁や血管の狭窄・閉鎖。狭窄部位より中枢側に圧負荷。
• 例: PS, AS, CoA


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I-3. 診察のポイント (心音・心雑音)
•
診察のポイント (1): 心音と心雑音
•
心音
• Ⅱ音の固定性分裂: ASD (吸気・呼気で分裂幅一定)
• Ⅱ音肺動脈成分(IIp)亢進: 肺高血圧 (VSD, PDA, Eisenmengerなど)
• Ⅱ音単一: 半月弁閉鎖音の一つが聴取困難 (TOF, TGA, TA, PAなど)
•
心雑音
• 収縮期駆出性雑音: 駆出の際の雑音 (例: ASD[相対的PS], PS, AS, TOF)
• 収縮期逆流性(汎収縮期)雑音: 房室弁逆流やVSDシャント (例: VSD, MR, TR)
• 拡張期雑音:
• ランブル(拡張中期): 相対的房室弁狭窄 (ASD[相対的TS], VSD[相対的MS])
• 拡張早期逆流性: 半月弁逆流 (AR[Austin Flint], PR[Graham Steell])
• 連続性雑音: 収縮期・拡張期通して圧較差があるシャント (例: PDA, Valsalva洞破裂, 冠動脈
瘻, BTシャント後)
• 雑音の強さと重症度: VSDでは孔が小さいほど雑音は強い傾向


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I-4. 診察のポイント (チアノーゼ・ばち指
・脈拍・血圧)
•
診察のポイント (2): チアノーゼ・ばち指・脈拍・血圧
•
チアノーゼ
• 部位: 口唇、爪床、粘膜
• 重症度: 安静時、啼泣時、労作時
• 上下肢差 (Differential cyanosis): CoA(管前型), PDA(Eisenmenger化)
•
ばち指
• 慢性的な低酸素血症の徴候 (チアノーゼ性心疾患)
• 指趾末節の肥厚、爪の彎曲増強
•
脈拍
• 速脈・大脈 (脈圧増大): PDA, AR (Valsalva洞破裂も)
• 頻脈: 心不全、低酸素
• 徐脈: 房室ブロック (術後合併症など)
•
血圧
• 上下肢差: CoA (上肢高血圧、下肢低血圧)
• 左右差: 鎖骨下動脈起始異常など (通常は少ない)


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I-5. 検査所見 (胸部X線)
•
検査所見 (1): 胸部X線写真
•
心陰影の大きさ・形態
•
心拡大: 容量負荷 (ASD, VSD, PDA, AVSD), 圧負荷 (PS, AS, CoA), 心筋疾患
•
卵型 (Egg on side): TGA
•
木靴型 (Coeur en sabot): TOF (右室肥大、肺動脈幹陥凹)
•
雪だるま型 (Snowman sign / Figure 8): TAPVC (上心臓型)
•
Box-shaped heart: Ebstein奇形
•
肺血管陰影
•
増強: 左右シャント (ASD, VSD, PDA, AVSD), 肺静脈還流異常 (TAPVC), 左心不全
•
減少: 肺血流減少型チアノーゼ性疾患 (TOF, PA, TA, 重症PS)
•
肺うっ血像: 左心不全、僧帽弁疾患、TAPVC (特に下心臓型)
•
その他
•
Rib notching (肋骨 notched): CoA (側副血行路の発達)
•
弓 (Ao, PA, RA, RV, LA, LV) の突出・陥凹
•
左第1弓 (大動脈): AS, CoA
•
左第2弓 (肺動脈): ASD, VSD, PDA, PS, 肺高血圧
•
右第2弓 (右房): ASD, Ebstein
•
左第4弓 (左室): VSD, PDA, AS, AR, CoA


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I-6. 検査所見 (心電図: ECG)
•
検査所見 (2): 心電図 (ECG)
•
軸偏位
• 右軸偏位: ASD, TOF, PS, TGA, TAPVCなど右心負荷
• 左軸偏位: AVSD (特に完全型), TA (特徴的)
•
心房負荷
• 右房負荷 (P pulmonale): P波増高 - ASD, PS, TOF, Ebstein
• 左房負荷 (P mitrale): P波幅延長・二峰性 - MS, MR, VSD, PDA
•
心室肥大
• 右室肥大 (RVH): 右軸偏位, V1高R, V5-6深S - ASD, PS, TOF, 肺高血圧
• 左室肥大 (LVH): 左軸偏位, V5-6高R, V1深S - VSD, PDA, AS, AR, CoA, TA
•
脚ブロック
• 不完全右脚ブロック (IRBBB): ASD (rsR&#039; in V1)
• 完全右脚ブロック (CRBBB): Ebstein奇形, ASD術後
•
その他
• WPW症候群: Ebstein奇形
• 房室ブロック: AVSD術後など


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I-7. 検査所見 (心エコー・心カテーテル)
•
検査所見 (3): 心エコー &amp; 心臓カテーテル
•
心エコー (超音波)
•
形態診断: 弁、中隔、血管、心腔サイズ
•
血流評価 (ドプラ法):
•
シャント部位・方向・量 (カラードプラ)
•
圧較差推定 (連続波ドプラ)
•
弁逆流評価
•
心機能評価: EF, 壁運動
•
特徴的所見: ASD(奇異性運動), TOF(大動脈騎乗), AVSD(共通房室弁, Goose neck), Ebstein(下方偏位)
•
心臓カテーテル検査
•
血行動態評価:
•
心腔内圧測定 (圧較差 → PS, AS, CoA)
•
酸素飽和度測定 (シャント部位同定 - Step up/down)
•
右房↑: ASD
•
右室↑: VSD, Valsalva洞破裂
•
肺動脈↑: PDA
•
左房/左室↓: 右→左シャント
•
心拍出量、Qp/Qs 算出
•
血管抵抗 (肺/体) 算出
•
形態評価 (造影): 血管・心腔形態、シャント、弁逆流
•
治療的介入 (インターベンション)


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I-8. 容量負荷 vs 圧負荷
•
心負荷の概念: 容量負荷と圧負荷
•
容量負荷 (Volume Overload) - 前負荷増大
• 原因: 左右シャント (ASD[右], VSD[左], PDA[左]), 弁閉鎖不全 (MR[左], TR[右], AR[左], PR[右])
• 結果: 心室拡大 (遠心性肥大)
• ECG: 容量負荷パターン (深Q, 高R, 高T)
• X線: 心拡大、肺血管陰影増強 (シャント時)
•
圧負荷 (Pressure Overload) - 後負荷増大
• 原因: 弁狭窄 (AS[左], PS[右]), 血管狭窄 (CoA[左]), 高血圧 (肺高血圧[右], 全身性高血圧[左])
• 結果: 心室壁肥厚 (求心性肥大)
• ECG: 圧負荷パターン (高R, ST低下, 陰性T)
• X線: 心拡大軽度あり、狭窄後拡張像 (AS, PS)
•
左室容量負荷: VSD, PDA, AR, MR
•
右室容量負荷: ASD, TR, PR
•
左室圧負荷: AS, CoA
•
右室圧負荷: PS, 肺高血圧


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I-9. 治療の基本原則
•
治療の基本原則
•
内科的治療
• 心不全管理: 利尿薬、強心薬、血管拡張薬
• 不整脈治療: 抗不整脈薬、ペースメーカー
• 低酸素発作管理 (TOF): 酸素、胸膝位、モルヒネ、β遮断薬
• 動脈管維持/閉鎖: PGE1 (維持)、インドメタシン (閉鎖)
• IE予防
•
カテーテル治療 (Intervention)
• 低侵襲治療
• 適応: ASD閉鎖, PDA閉鎖, PS/AS弁形成, CoA形成
•
外科的治療
• 姑息術: BTシャント, PA banding, BAS
• 根治術: 中隔欠損閉鎖, 弁形成/置換, 大血管スイッチなど
• 時期: 緊急、待機的
•
※Eisenmenger症候群では原疾患修復術は禁忌


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II-10. 心房中隔欠損症 (ASD) - 病態・臨床
像
•
II. 非チアノーゼ性 (左右シャント)
•
心房中隔欠損症 (ASD) - 病態・臨床像
•
病態
• 心房中隔の欠損 (二次孔欠損が最多)
• 心房レベルでの 左→右シャント
• 右房・右室への容量負荷 → 右心系拡大
• 肺血流量増加
•
臨床像
• 多くは乳幼児期・学童期は無症状
• 健診での心雑音指摘 (Ⅱ音固定性分裂, 相対的PS雑音)
• 成人期に労作時息切れ、易疲労感、動悸 (心房細動)
• 進行すると心不全、肺高血圧、Eisenmenger化
• チアノーゼは通常ない
• 自然閉鎖は稀
• IEリスクは低い


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II-11. 心房中隔欠損症 (ASD) - 検査所見
•
心房中隔欠損症 (ASD) - 検査所見
•
聴診
•
•
•
•
Ⅱ音の固定性分裂 (呼吸変動なし) - 最も特徴的
肺動脈駆出性収縮期雑音 (相対的PS): 2LSB
•
三尖弁拡張期ランブル (相対的TS): 4LSB (シャント量多い場合)
胸部X線
•
右房拡大 (右第2弓突出)
•
•
肺動脈幹拡大 (左第2弓突出)
右室拡大 (側面像で前胸壁接地面増大)
•
肺血管陰影増強
心電図 (ECG)
•
不完全右脚ブロック (IRBBB: rsR&#039; in V1)
•
•
•
右軸偏位、右房負荷
心エコー
•
•
欠損孔同定、シャント血流 (カラードプラ)
右房・右室拡大
•
心室中隔奇異性運動 (右室容量負荷による圧排)
心臓カテーテル
•
右房での酸素飽和度上昇 (Step up)
•
•
Qp/Qs 測定
カテーテルが左房へ進入可能


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II-12. 心房中隔欠損症 (ASD) - 治療・予後
•
心房中隔欠損症 (ASD) - 治療・予後
•
治療適応
• 有意な左右シャント (Qp/Qs ≧ 1.5～2.0)
• 右心系容量負荷所見
• 症状有無に関わらず学童期前の治療推奨
•
治療法
• カテーテル治療 (経皮的デバイス閉鎖術):
• 二次孔欠損で形態的に適したもの (rim十分等)
• 低侵襲で第一選択
• 外科手術 (開心術 - 直接縫合 or パッチ閉鎖):
• カテーテル不適応例 (大欠損、rim不十分、静脈洞型等)
• 合併奇形修復も
•
予後
• 無治療では中年以降に合併症リスク増大
• 適切な治療で長期予後は良好


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II-13. 心室中隔欠損症 (VSD) - 病態・臨床
像
•
心室中隔欠損症 (VSD) - 病態・臨床像
•
病態
• 心室中隔の欠損 (膜様部周囲型が最多)
• 心室レベルでの 左→右シャント
• 左房・左室への容量負荷 → 左心系拡大
• 肺血流量増加 → 肺高血圧リスク
•
臨床像 (欠損孔の大きさによる)
• 小欠損孔: 無症状、心雑音のみ (大逆流性雑音)、自然閉鎖可能性あり
• 中欠損孔: 乳児期に心不全症状 (哺乳不良, 体重増加不良, 多呼吸, 反復性気道感染)、拡張期ランブルあり
• 大欠損孔: 早期から重度心不全、発育障害、肺高血圧進行リスク、Eisenmenger化リスク
•
※先天性心疾患で最多


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II-14. 心室中隔欠損症 (VSD) - 検査所見
•
心室中隔欠損症 (VSD) - 検査所見
•
聴診
•
•
•
•
逆流性(汎)収縮期雑音: 3-4LSB、振戦伴うことあり。小欠損孔ほど高調・大。
拡張期ランブル (相対的MS): 心尖部、シャント量多い場合。
•
Ⅱ音肺動脈成分亢進: 肺高血圧合併時。
胸部X線
•
左房・左室拡大
•
•
肺動脈幹拡大 (左第2弓突出)
肺血管陰影増強
•
心胸郭比増大 (中～大欠損孔)
心電図 (ECG)
•
小欠損孔: 正常
•
•
•
心エコー
•
欠損孔の位置・大きさ同定
•
•
•
中～大欠損孔: 左房負荷、左室肥大 (容量負荷)
肺高血圧合併: 両室肥大、右室肥大
シャント血流評価 (カラードプラ)
左房・左室拡大、肺動脈圧推定
心臓カテーテル
•
•
右室での酸素飽和度上昇 (Step up)
Qp/Qs、肺血管抵抗測定


# Page. 17

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II-15. 心室中隔欠損症 (VSD) - 治療・合併
症
•
心室中隔欠損症 (VSD) - 治療・合併症
•
治療
• 自然閉鎖期待: 小欠損孔は経過観察 (IE予防指導)
• 内科治療: 心不全に対し利尿薬、ACE-I、ジギタリス (乳児期)
• 外科手術 (開心術 - パッチ閉鎖):
• 適応: 薬剤抵抗性心不全、発育障害、Qp/Qs≧2.0、肺高血圧進行
• 時期: 乳児期心不全例は早期 (1歳未満)。2歳までに手術で肺高血圧正常化しやすい。
• 術後合併症: 残存シャント、房室ブロック、AR (漏斗部欠損)
•
合併症・特殊型
• 感染性心内膜炎 (IE): リスクあり。予防抗菌薬投与。
• Eisenmenger症候群: 大欠損孔で肺高血圧固定化。手術禁忌。
• 漏斗部欠損 (高位VSD): 大動脈弁右冠尖逸脱 → AR合併しやすい。AR進行あれば手術適応。


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II-16. 動脈管開存症 (PDA) - 病態・臨床像
•
動脈管開存症 (PDA) - 病態・臨床像
•
病態
• 胎生期の動脈管が出生後も開存
• 大動脈 → 肺動脈への 左→右シャント
• 左房・左室への容量負荷 → 左心系拡大
• 肺血流量増加 → 肺高血圧リスク
•
臨床像
• 小児期: 小PDA(無症状、連続性雑音)、大PDA(乳児期心不全、反復性気道感染)
• 成人期: 放置で心不全、IE、肺高血圧、Eisenmenger化
• 未熟児: RDSに伴い心不全を起こしやすい
•
身体所見
• 連続性雑音 (機械様雑音): 2LSB (鎖骨下) 最強
• 速脈・大脈 (脈圧増大): 拡張期血圧低下
• 心尖拍動亢進 (左室拡大)
• Ⅱ音肺動脈成分亢進 (肺高血圧時)


# Page. 19

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II-17. 動脈管開存症 (PDA) - 検査・治療
•
動脈管開存症 (PDA) - 検査・治療
•
検査
• X線: 左房・左室拡大、肺動脈幹拡大、肺血管陰影増強
• ECG: 左房負荷、左室肥大。肺高血圧で右室肥大も。
• 心エコー: 動脈管同定、シャント血流評価 (カラードプラ)
• カテーテル: 肺動脈での酸素飽和度上昇 (Step up)
•
治療
• 未熟児:
• 薬物: インドメタシン or イブプロフェン (PG合成阻害)
• 外科: 薬物無効 or 禁忌例は結紮術
• 成熟児・小児・成人:
• カテーテル治療 (コイル塞栓 or デバイス閉鎖): 第一選択
• 外科手術 (結紮・離断術): カテーテル不適応例
• 治療適応: 症状あり、心負荷あり、雑音のみでもIE予防目的に閉鎖考慮
•
合併症: IEリスク高い。Eisenmenger化 (手術禁忌、下肢チアノーゼ)。


# Page. 20

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II-18. 房室中隔欠損症 (AVSD/ECD) - 病態
・臨床像・検査
•
房室中隔欠損症 (AVSD/ECD) - 病態・臨床像・検査
•
病態 (心内膜床欠損症)
•
心臓中心部の房室中隔の発育不全
•
一次孔ASD + 流入部VSD + 共通房室弁口 (完全型) or 房室弁形態異常 (部分型/中間型)
•
心房・心室レベルL→Rシャント、房室弁逆流
•
両心室容量負荷、肺血流著増、早期肺高血圧
•
臨床像
•
Down症候群に高率合併
•
多くは完全型で乳児期早期から重度心不全 (哺乳不良, 体重増加不良, 多呼吸, 肝腫大)
•
反復性気道感染
•
検査
•
•
•
•
•
•
聴診: VSD様/MR/TR様雑音、Ⅱp亢進
X線: 著明心拡大、肺血管陰影著増
ECG: 左軸偏位 (特徴的！)、両室肥大、右房負荷
心エコー: 共通房室弁、中隔欠損、シャント、逆流
カテーテル: 右房・右室Step up、肺高血圧
左室造影: &quot;Goose neck sign&quot;


# Page. 21

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II-19. 房室中隔欠損症 (AVSD/ECD) - 治療
・合併症
•
房室中隔欠損症 (AVSD/ECD) - 治療・合併症
•
治療
• 内科治療: 心不全管理 (強心薬、利尿薬)
• 外科手術 (根治術):
• 中隔欠損パッチ閉鎖 + 房室弁形成 (二弁化)
• 通常、乳児期早期 (生後3-6ヶ月頃) に実施 (肺高血圧進行前に)
•
合併症
• 術後合併症:
• 残存シャント、房室弁逆流 (特にMR)
• 刺激伝導障害 (房室ブロック - ペースメーカー必要も)
• 肺高血圧: 進行すると手術不能 (Eisenmenger化)
• 感染性心内膜炎
•
※Down症候群合併例は肺高血圧が早期進行しやすい


# Page. 22

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II-20. Valsalva洞動脈瘤破裂
•
Valsalva洞動脈瘤破裂
•
病態
• 大動脈基部 (Valsalva洞) の壁の先天的な脆弱性
• 右冠動脈洞・無冠動脈洞に好発
• 動脈瘤形成 → 突然破裂 → 右心系 (多くは右室) へ穿破
• 大動脈 → 右心系の 急性 左→右シャント
•
臨床像
• 突然発症の胸痛、呼吸困難、動悸 (急性心不全)
• 基礎にVSD (高位) を伴うことも
•
検査
• 聴診: 突然出現した 連続性雑音 (3-4LSB)、振戦伴う
• X線: 急速な心拡大、肺うっ血
• ECG: 左室・右室負荷所見
• 心エコー: 破裂部位、シャント血流同定
• カテーテル: 右室 (or 右房) で著明な Step up
•
治療
• 外科手術 (開心術): 破裂孔閉鎖 (直接縫合 or パッチ閉鎖)
• 診断後、早期手術が原則


# Page. 23

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III-21. 肺動脈弁狭窄症 (PS) - 病態・臨床
像・検査
•
III. 非チアノーゼ性 (閉塞性)
•
肺動脈弁狭窄症 (PS) - 病態・臨床像・検査
•
病態
•
肺動脈弁レベル狭窄 (弁性PS最多)、弁癒合・肥厚
•
右室から肺動脈への血流障害 → 右室圧負荷
•
臨床像
•
軽症: 無症状
•
中等症: 労作時息切れ、易疲労感
•
重症: 右心不全症状、チアノーゼ (心房レベル右→左シャント)
•
最重症 (Critical PS): 新生児期チアノーゼ、心不全、動脈管依存性
•
検査
•
聴診: 収縮期駆出性雑音 (2LSB、背部・頸部放散)、収縮期駆出音、Ⅱp減弱・遅延
•
X線: 右室拡大、肺動脈幹狭窄後拡張 (左第2弓突出)
•
ECG: 右軸偏位、右房負荷、右室肥大 (圧負荷)
•
心エコー: 弁肥厚・ドーム形成、血流加速、圧較差推定
•
カテーテル: 右室圧↑、肺動脈圧正常～↓、圧較差測定


# Page. 24

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III-22. 肺動脈弁狭窄症 (PS) - 治療
•
肺動脈弁狭窄症 (PS) - 治療
•
治療適応
• 症状あり
• 無症状でも中等症以上 (安静時圧較差 &gt; 40-50 mmHg)
•
治療法
• 経皮的バルーン肺動脈弁形成術 (PTPV / BPV):
• 弁性PSの第一選択
• カテーテルでバルーン拡張、弁を裂開・拡大
• 成功率高く低侵襲
• 合併症: 弁逆流 (軽度多)、血管損傷、稀に肺動脈破裂
• 外科手術 (開心術 - 弁交連切開術 or 弁形成/置換):
• バルーン不適応例 (弁輪低形成等) or 無効例
•
最重症 (Critical) PS
• 新生児期 PGE1 投与 (動脈管開存)
• 緊急 PTPV or 外科手術


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III-23. 大動脈縮窄症 (CoA) - 病態・臨床像
•
大動脈縮窄症 (CoA) - 病態・臨床像
•
病態
• 大動脈峡部 (左鎖骨下動脈分岐部～動脈管付着部) の限局性狭窄
• 左室圧負荷 → 左室肥大
• 中枢 (上半身) 高血圧、末梢 (下半身) 低血圧
•
分類と臨床像
• 単純型 (多:管後型):
• 乳児期無症状多。学童期以降発見。
• 上肢高血圧 (頭痛)、下肢低血圧 (易疲労、間歇性跛行)
• 背部収縮期雑音
• 複合型 (多:管前型):
• 他心奇形 (VSD等) 合併高率
• 新生児期・乳児期早期に動脈管閉鎖で循環破綻 (ショック、心不全)
• 下半身チアノーゼ (Differential cyanosis)
•
※Turner症候群に合併しやすい


# Page. 26

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III-24. 大動脈縮窄症 (CoA) - 検査・治療
•
大動脈縮窄症 (CoA) - 検査・治療
•
検査
• 身体所見: 上下肢血圧差 (重要！)、大腿動脈拍動減弱・遅延、背部収縮期雑音
• X線: 左室拡大、Rib notching (成人例)、&quot;3&quot; sign
• ECG: 左室肥大 (圧負荷)。複合型は右室/両室肥大も。
• 心エコー: 狭窄部位同定、圧較差推定、左室肥大、合併奇形
• CT/MRI/カテーテル: 狭窄部位・形態詳細
•
治療
• 新生児/乳児 (重症):
• PGE1 投与 (動脈管開存)
• 心不全治療
• 早期外科手術 (狭窄部切除・吻合等)
• 小児/成人 (単純型):
• 外科手術 or カテーテル治療 (バルーン拡大 / ステント留置)
• 適応: 有意な圧較差、高血圧
• 術後管理: 高血圧、再狭窄、大動脈瘤に注意


# Page. 27

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IV-25. Fallot四徴症 (TOF) - 病態・臨床像
•
IV. チアノーゼ性 (肺血流減少)
•
Fallot四徴症 (TOF) - 病態・臨床像
•
病態 (4徴候)
• 1. 心室中隔欠損 (VSD)
• 2. 肺動脈狭窄 (PS): 漏斗部狭窄主
• 3. 大動脈騎乗
• 4. 右室肥大
•
PS程度で右→左シャント量、チアノーゼ程度が決まる
•
右室圧≒左室圧。肺血流量減少。
•
臨床像
• チアノーゼ: 生後数ヶ月から出現・増強傾向
• 無酸素発作 (Anoxic spell): 啼泣等を契機にチアノーゼ増強、呼吸困難、意識障害。生後6ヶ月頃から。
• 蹲踞 (Squatting): しゃがみこむ。体血管抵抗↑ → 右左シャント↓
• ばち指、多血症 (慢性低酸素)
• 心不全は稀


# Page. 28

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IV-26. Fallot四徴症 (TOF) - 検査所見
•
Fallot四徴症 (TOF) - 検査所見
•
聴診
•
収縮期駆出性雑音 (PS): 3LSB周辺。重症化で短く弱く。
•
Ⅱ音単一 (IIaのみ聴取)
•
連続性雑音 (BTシャント術後など)
•
胸部X線
•
•
•
•
心陰影: &quot;木靴型&quot; (心尖部挙上 + 肺動脈幹陥凹)
心拡大は軽度～中等度
肺血管陰影減少
心電図 (ECG)
•
右軸偏位、右房負荷、右室肥大 (圧負荷)
•
心エコー
•
VSD、大動脈騎乗、PS (部位・程度)、右室肥大確認
•
肺動脈発育評価
•
心臓カテーテル
•
右室圧 = 左室圧
•
右室-肺動脈圧較差 (PS評価)
•
右室造影で左室・大動脈同時造影
•
大動脈血酸素飽和度低下


# Page. 29

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IV-27. Fallot四徴症 (TOF) - 治療・低酸素
発作対応
•
Fallot四徴症 (TOF) - 治療・低酸素発作対応
•
低酸素発作対応
• 胸膝位、酸素投与、鎮静 (モルヒネ)、アシドーシス補正、β遮断薬
•
外科治療
• 姑息術 (Palliative):
• Blalock-Taussig (BT) シャント術 (肺血流↑)
• 適応: 低酸素発作頻発、高度チアノーゼ、根治術待機困難乳児
• 根治術 (Intracardiac repair):
• VSDパッチ閉鎖 + 右室流出路再建 (狭窄解除)
• 通常、生後6ヶ月～1歳頃実施
•
予後
• 無治療では予後不良
• 根治術後長期予後は比較的良好だが、晩期合併症 (PR, 右室機能不全, 不整脈) に注意
• 合併症: 脳膿瘍、脳血栓、IEリスク


# Page. 30

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IV-28. 肺動脈閉鎖症 (PA)
•
肺動脈閉鎖症 (PA)
•
病態
• 肺動脈弁が完全に閉鎖、右室→肺動脈血流なし
• 肺血流は PDA 経由の Ao 血流に完全依存 (動脈管依存性)
• 右室サイズで分類: PA/IVS (右室低形成多), PA/VSD (TOF最重症型類似)
•
臨床像
• 出生直後から動脈管収縮に伴いチアノーゼ急激に出現・増悪
• 呼吸困難、ショック。無治療では致死的。
•
検査
• 聴診: Ⅱ音単一。PDA連続性雑音 (小さいこと多)。
• X線: 肺血管陰影著減。心拡大様々。
• ECG: PA/IVS(左室優位/肥大), PA/VSD(右室肥大)。
• 心エコー: 閉鎖肺動脈弁、PDA逆行性血流。
•
治療
• 初期: PGE1持続点滴 (動脈管開存)！
• 酸素投与は慎重に。
• 外科: 姑息術(BTシャント等) → 段階的修復 (右室-PA経路再建, Fontan等)。
• カテーテル: 弁穿孔・バルーン形成 (一部PA/IVS)。


# Page. 31

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IV-29. 三尖弁閉鎖症 (TA) - 病態・臨床像
・検査
•
三尖弁閉鎖症 (TA)
•
病態
•
•
•
•
•
三尖弁形成されず、右房-右室交通なし
右房血は全て ASD/PFO 経由で左房へ (必須)
左房で混合 → 左室へ
左室から Ao へ。肺血流は VSD or PDA 経由。
体循環は混合血 → チアノーゼ。右室低形成。
•
臨床像
•
新生児期からのチアノーゼ (ASD/PFOサイズ依存)
•
心不全 (VSD大きく肺血流過多の場合)
•
合併奇形: ASD (必須), VSD, PS, TGA など
•
検査
•
聴診: Ⅱ音単一多。合併奇形による雑音。
•
X線: 肺血管陰影はPS有無で変化。心拡大 (左室・右房主体)。
•
ECG: 左軸偏位、左室肥大 (チアノーゼ性では例外的！)、右房負荷 (P pulmonale) - 特徴的！
•
心エコー: 閉鎖三尖弁部、ASD/VSD、低形成右室、左室拡大


# Page. 32

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IV-30. 三尖弁閉鎖症 (TA) - 治療
•
三尖弁閉鎖症 (TA) - 治療
•
初期治療 (新生児期)
•
チアノーゼ強い or ASD/PFO小さい場合: PGE1投与, BAS
•
外科治療 (段階的修復)
•
姑息術:
•
•
•
肺血流増加例: PA banding
Fontan (フォンタン) 型手術:
•
最終的な生理的修復術 (機能的単心室循環確立)
•
•
•
•
•
肺血流減少例: BTシャント術
上下大静脈を直接肺動脈に吻合
通常、幼児期 (1-3歳頃) 実施
適応基準 (低肺血管抵抗、良好左室機能等) 重要
Fontan循環の問題点
•
静脈圧上昇 → 肝障害、蛋白漏出性胃腸症、胸腹水
•
不整脈、血栓塞栓症
※根治的二心室修復は不可能


# Page. 33

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IV-31. Ebstein奇形
•
Ebstein奇形
•
•
病態
•
•
•
•
•
•
三尖弁後尖・中隔尖の付着部位が心尖部側に下方偏位
三尖弁前尖は大きく帆状
三尖弁閉鎖不全 (TR)
右室の一部が右房側に取り込まれ薄壁化 (&quot;右房化右室&quot;)
機能的右室は狭小化。右房著明拡大。
多くは心房レベル右→左シャント (ASD/PFO) を伴いチアノーゼ
•
•
臨床像
•
•
重症度は様々。新生児期重症例は予後不良。
乳児期以降: チアノーゼ、易疲労感、不整脈 (WPW/上室性頻拍を高率合併)
•
•
検査
•
•
•
•
聴診: 広範なTR収縮期雑音、III音、IV音 (三連/四連音)
X線: 著明心拡大 (&quot;Box-shaped heart&quot;)、肺血管陰影正常～減少
ECG: 巨大P波 (右房負荷)、CRBBB、PQ延長、WPWパターン (δ波)
心エコー: 三尖弁下方偏位 (診断確定)、右房化右室、TR評価
•
•
治療: 心不全/不整脈治療、弁形成/置換、ASD閉鎖


# Page. 34

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V-32. 完全大血管転位症 (TGA) - 病態・臨
床像
•
•
V. チアノーゼ性 (肺血流増加)
完全大血管転位症 (TGA) - 病態・臨床像 [d-TGA]
•
•
病態
•
•
•
•
心房-心室連結正常
心室-大血管連結転位: RV → Ao、 LV → PA
体循環と肺循環が完全に分離・並列
生存には両循環間の混合 (シャント) が必須 (ASD/PFO, VSD, PDA)
•
•
臨床像
•
•
•
出生直後からの高度チアノーゼ (シャント少ないほど重篤)
多呼吸、哺乳不良、心不全
シャント多い (大VSD等) と、チアノーゼ軽度だが早期心不全著明
•
•
検査
•
•
•
•
聴診: Ⅱ音単一。シャントによる雑音 (VSD, PDA) ありうる。
X線: 心拡大 (&quot;卵型心陰影&quot;), 肺血管陰影増強 (シャント多量時)
ECG: 新生児期は正常範囲 or 右室肥大
心エコー: 大血管転位確認 (診断確定)、シャント評価


# Page. 35

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V-33. 完全大血管転位症 (TGA) - 治療
• 完全大血管転位症 (TGA) - 治療
•
• 初期治療 (緊急！)
•
•
•
目標: 動静脈血混合改善、体循環酸素化改善
PGE1持続点滴: 動脈管開存 (Ao→PAシャント確保)
バルーン心房中隔裂開術 (BAS; Rashkind法): 心房レベル混合増やす
•
• 外科治療
•
•
動脈スイッチ手術 (Arterial Switch; Jatene手術):
•
•
•
現在の標準的根治術。生後早期 (2週間以内) 実施。
Ao と PA を本来の位置で切断・付け替え
冠動脈も移植 (重要手技)
•
過去の術式。右室が体心室となるため長期問題 (右室不全, 不整脈)。
心房内血流転換術 (Atrial Switch; Mustard/Senning手術):
•
• ※無治療では予後極めて不良な重篤疾患


# Page. 36

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V-34. 総肺静脈還流異常症 (TAPVC) - 病態
・分類・臨床像
•
総肺静脈還流異常症 (TAPVC) - 病態・分類・臨床像
•
•
病態
•
•
•
•
全肺静脈が左房に還流せず体静脈系へ異常還流
右房は体静脈血+肺静脈血受け混合血に
右房血の一部が ASD/PFO 経由で左房→左室→体循環へ
右心系への著明容量負荷、体循環は混合血でチアノーゼ
•
•
分類 (還流部位)
•
•
•
•
I型 (上心臓型): SVCまたは枝へ (最多)
II型 (心臓型): 右房 or 冠静脈洞へ
III型 (下心臓型): IVC or 門脈系へ
IV型 (混合型): 複数部位へ
•
•
臨床像
•
•
チアノーゼ (軽～中等度)、多呼吸、右心不全
肺静脈狭窄/閉塞合併例 (特にIII型多): 新生児期から重度呼吸困難、肺うっ血、肺高血圧、予後不良
•
•
検査
•
•
•
•
聴診: Ⅱ音固定性分裂、三尖弁拡張期ランブル。雑音軽微も。
X線: I型 &quot;雪だるま型&quot;、心拡大、肺血管陰影著増。狭窄例は肺うっ血。
ECG: 右軸偏位、右房負荷、右室肥大
心エコー: 肺静脈-左房還流なし、異常還流路、ASD、右心系拡大 (診断)


# Page. 37

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V-35. 総肺静脈還流異常症 (TAPVC) - 治療
•
総肺静脈還流異常症 (TAPVC) - 治療
•
•
内科治療
•
•
•
心不全管理: 利尿薬、強心薬
呼吸管理: 肺静脈狭窄例は人工呼吸管理も
BAS: ASD/PFO小さく右→左シャント不十分な場合
•
•
外科治療 (根治術)
•
•
手術時期: 診断つき次第早期 (新生児期～乳児期早期)。肺静脈狭窄例は緊急。
手術内容:
•
•
•
異常還流肺静脈共通幹を左房後面に吻合
異常還流経路を結紮
ASD/PFO閉鎖
•
•
予後
•
•
手術成績向上も、術後合併症リスクあり
術後合併症: 肺静脈狭窄 (最重要晩期合併症、再治療必要も)、不整脈、心不全


# Page. 38

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V-36. 総動脈幹症 (Truncus Arteriosus)
• 総動脈幹症 (Truncus Arteriosus)
•
• 病態
• 動脈幹分割異常 → AoとPA分かれず1本の総動脈幹として両心室から
騎乗起始
• 常に大VSD合併
• 総動脈幹弁 (半月弁) は通常1つ (逆流/狭窄伴うことあり)
• 総動脈幹から肺動脈分岐
• 両心室血液が混合 → チアノーゼ + 著明肺血流増加 → 重度心不全
•
• 臨床像
• 新生児期早期からチアノーゼ (軽～中等度)
• 生後数週で心不全症状 (多呼吸, 哺乳不良, 体重増加不良) 急速に出現


# Page. 39

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V-37. 左心低形成症候群 (HLHS)
•
左心低形成症候群 (HLHS)
•
•
病態
•
•
•
•
•
左心系構造物 (僧帽弁, 左室, 大動脈弁, 上行Ao) の重度低形成
左室機能せず、体循環は右室が担う (機能的単心室)
肺静脈血は ASD/PFO 経由で右房→右室へ
右室から PA へ駆出
体循環血流は PDA 経由で PA→Ao 逆行性供給 (動脈管依存性)
•
•
臨床像
•
•
出生直後比較的安定も、PDA閉鎖で急速に循環破綻 (ショック, チアノーゼ増悪, 代謝性アシドーシス)
無治療では致死的
•
•
検査
•
•
•
•
聴診: Ⅱ音単一。特異的雑音なし。
X線: 心拡大、肺うっ血像
ECG: 右軸偏位、右房負荷、右室肥大
心エコー: 小左室、低形成左心系弁/血管、PDA逆行性血流 (診断確定)
•
•
治療
•
•
•
初期: PGE1持続点滴 (PDA開存維持)！ 酸素投与原則禁忌。
外科: 段階的修復 (Norwood→Glenn→Fontan) → Fontan循環目指す
心臓移植も選択肢


# Page. 40

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V-38. 単心室
•
単心室 (Single Ventricle)
•
•
定義・概念
•
•
心室が形態的・機能的に一つしか働いていない状態の総称
様々な疾患を含む: TA, 僧帽弁閉鎖, 不均衡型AVSD, DILV/DIRV, 広義にはHLHSも
•
•
病態生理
•
•
•
•
心房血は単一の心室に流入
単心室から Ao・PA が起始 (起始様式多様)
動静脈血は単心室内で混合 → チアノーゼ
肺血流は PS の有無で変化 (PSなし→増加/心不全, PSあり→減少/強チアノーゼ)
•
•
治療
•
•
•
基本的考え方は TA や HLHS と同様
肺血流コントロール (BTシャント or PA banding)
最終的に Fontan 型手術 (機能的単心室循環確立) を目指す
•
•
※解剖学形態多様、個々の治療戦略が必要


# Page. 41

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VI-39. Eisenmenger症候群
•
VI. 特殊病態・合併症
•
Eisenmenger症候群
•
•
定義
•
当初左右シャント (VSD, ASD, PDA等) → 肺血流増加 → 肺血管抵抗不可逆的上昇 (肺血管器質的変化) → 肺動脈圧が体血圧レベル以上に上昇 → シャン
ト両方向性 or 右→左逆転 → チアノーゼ出現
•
•
臨床像
•
•
•
労作時息切れ、チアノーゼ、ばち指
喀血、失神、胸痛、右心不全症状
心雑音減弱・消失、Ⅱp亢進
•
•
検査
•
•
•
ECG: 右室肥大
Xp: 主PA拡大、末梢肺血管陰影減少 (pruning)
カテーテル: 高度肺高血圧、肺血管抵抗著増、右→左シャント
•
•
治療
•
•
•
•
原疾患閉鎖術は禁忌！
肺血管拡張薬、酸素療法、抗凝固療法など対症療法
心肺移植が唯一の根治的治療法
突然死リスクあり


# Page. 42

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VI-40. 感染性心内膜炎 (IE)
•
感染性心内膜炎 (IE)
•
•
リスクとなる先天性心疾患
•
•
•
高リスク: 人工弁, IE既往, 複雑チアノーゼ性心疾患 (未修復/姑息術後), 修復後6ヶ月以内 (人工物使用), 修復後残存欠損
中リスク: 上記以外の大半 (VSD, PDA, TOF修復後, AS, AR等)
低リスク: ASD (二次孔), 軽症PS
•
•
予防
•
•
口腔衛生維持が最重要
予防的抗菌薬投与: 高リスク群が出血伴う歯科処置等行う場合。ASD(二次孔)は原則不要。
•
•
臨床像
•
•
•
•
不明熱、倦怠感、食欲不振
心雑音変化・出現
脾腫、爪下線状出血、Osler結節、Janeway発疹
塞栓症 (脳梗塞、肺梗塞)
•
•
•
診断: 血液培養、心エコー (疣贅)
治療: 長期抗菌薬静注、難治例等で外科治療


# Page. 43

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VI-41. チアノーゼ性心疾患の合併症
• チアノーゼ性心疾患の合併症
•
• 血液学的合併症
•
•
•
多血症 (二次性赤血球増加症): 慢性低酸素 → EPO↑ → Hb, Ht↑ → 血液粘稠度↑
血栓塞栓症: 脳血栓 (脳梗塞)。多血症、脱水が誘因。特に乳幼児。
出血傾向: 血小板機能異常など関与あり。
•
• 感染性合併症
•
•
脳膿瘍: 右→左シャントで細菌が肺通過せず脳へ到達しやすい。
感染性心内膜炎 (IE): リスクあり。
•
• その他
•
•
•
成長障害
腎機能障害 (蛋白尿など)
痛風 (高尿酸血症)、胆石症


# Page. 44

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VI-42. 先天性心疾患と関連症候群
•
先天性心疾患と関連症候群
•
•
染色体異常症
•
•
•
Down症候群 (21トリソミー): AVSD (最多), VSD, ASD, TOF
Turner症候群 (45,X): CoA, 大動脈二尖弁
18, 13トリソミー: VSD, ASD, PDAなど多数
•
•
微細欠失症候群
•
•
DiGeorge/22q11.2欠失: TOF, 総動脈幹症, 大動脈弓離断, VSD
Williams: Supravalvular PS/AS
•
•
単一遺伝子疾患
•
•
•
Marfan: 大動脈基部拡張/解離, MR (MVP)
Noonan: PS, HCM
Holt-Oram: ASD, VSD, 上肢骨格異常
•
•
その他
•
•
•
先天性風疹症候群: PDA, 末梢性PS
CHARGE症候群: TOFなど
VACTERL連合: VSD, ASD, TOFなど
•
•
※症候群疑う身体所見あれば心疾患スクリーニング重要


# Page. 45

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VII-43. 治療法 まとめ (薬物療法)
•
•
VII. 治療法 まとめ
薬物療法
•
•
動脈管作動薬
•
•
PGE1 静注: 動脈管開存 (動脈管依存性疾患)
インドメタシン / イブプロフェン 静注: 動脈管閉鎖 (未熟児PDA)
•
•
心不全治療薬
•
•
•
利尿薬 (フロセミド等): 前負荷軽減
強心薬 (ジギタリス等): 心収縮力↑ (乳児心不全)
血管拡張薬 (ACE-I等): 後負荷軽減
•
•
低酸素発作治療薬 (TOF)
•
•
•
モルヒネ: 鎮静
β遮断薬: 漏斗部攣縮抑制
α刺激薬: 体血管抵抗↑
•
•
その他
•
抗不整脈薬、抗菌薬 (IE予防/治療)、抗凝固薬/抗血小板薬


# Page. 46

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VII-44. 治療法 まとめ (カテーテル治療)
•
治療法 まとめ (2): カテーテル治療 (Intervention)
•
•
閉鎖術 (塞栓術)
•
•
•
ASD (二次孔): デバイス閉鎖
PDA: コイル塞栓 / デバイス閉鎖
VSD (一部筋性部): デバイス閉鎖 (限定的)
•
•
拡張術 (形成術)
•
•
•
•
PS (弁性): バルーン弁形成 (第一選択)
AS (弁性): バルーン弁形成
CoA: バルーン血管形成、ステント留置
末梢肺動脈狭窄: バルーン血管形成、ステント留置
•
•
その他
•
•
BAS (バルーン心房中隔裂開術): TGA, TAPVC, TA等
血管形成/ステント留置: シャント/術後血管狭窄
•
•
※低侵襲性がメリット。適応は限られる。外科との使い分け重要。


# Page. 47

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VII-45. 治療法 まとめ (外科手術)
•
治療法 まとめ (3): 外科手術
•
•
姑息術 (Palliative)
•
•
•
BTシャント (肺血流↑)
PA banding (肺血流↓, 肺高血圧予防)
BAS (心房内混合↑)
•
•
根治術 / 修復術 (Corrective)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
中隔欠損閉鎖術 (ASD, VSD)
動脈管結紮・離断術 (PDA)
TOF根治術 (VSD閉鎖 + 右室流出路再建)
Jatene手術 (Arterial Switch): TGA
Rastelli手術: TGA/PS, 総動脈幹症など
Fontan手術: 機能的単心室 (TAなど)
弁形成術 / 弁置換術: AS, PS, Ebstein等
CoA修復術
TAPVC修復術
Ross手術, Bentall手術
•
•
※手術時期・術式は個々で判断。術後長期フォローが重要。


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VIII. 終わりに
• まとめ
•
•
•
•
•
先天性心疾患は多様。チアノーゼ有無、シャント方向、肺血流量で分類。
診察・検査所見から病態推定が重要。
各疾患の特徴的所見を把握する。
治療は内科、カテーテル、外科。適切な時期・方法を選択。
緊急性や治療禁忌を要する病態 (動脈管依存, 低酸素発作, Eisenmenger化)
を理解。
•
• 学習のポイント
•
•
•
•
•
代表疾患 (ASD, VSD, PDA, TOF, TGA) をまず確実に。
左右シャント vs 右左シャント、容量負荷 vs 圧負荷の概念理解。
特徴的検査所見と疾患を結びつける。
治療法の適応疾患を整理。


